“玻璃人”的生活，如何不再易碎？

金山網(wǎng)訊 今年的4月17日是第37個(gè)“世界血友病日”，主題為“科學(xué)防治血友病，讓生命不再脆弱”。市第一人民醫(yī)院血液科醫(yī)生提醒，血友病的防治時(shí)間越早，效果越好，通過(guò)規(guī)范診療和科學(xué)護(hù)理，可以減少出血事件發(fā)生，提升患者生活質(zhì)量。

血友病是由于患者血液中缺乏某些凝血因子，從而導(dǎo)致凝血功能障礙，哪怕是極輕微的碰撞，都會(huì)引發(fā)過(guò)度出血。也正因如此，血友病患者被形象地稱為“玻璃人”，長(zhǎng)期承受著身體、心理以及經(jīng)濟(jì)方面的壓力和負(fù)擔(dān)。

市一院血液科主任醫(yī)師錢震介紹，作為一種伴隨終身的遺傳性疾病，血友病有著“重男輕女”的特點(diǎn)，大約有三分之二的血友病患者有明確的家族遺傳史，一般來(lái)說(shuō)，女性攜帶，男性發(fā)病，女性患者罕見(jiàn)。在市一院血液科門診，每年接診的患者在300至400人次。這些患者關(guān)注的問(wèn)題，除了常見(jiàn)的規(guī)范用藥咨詢，還集中于出血后如何止血。

“血友病患者出血后，要立即停止一切活動(dòng)。如果是肢體部位出血，需要抬高肢體，局部冰敷，并用彈力繃帶包扎。如果家里有備用的凝血因子，要立即注射。”錢震說(shuō)，對(duì)于血友病的防治，患者年齡越小，效果越好。“在醫(yī)生的指導(dǎo)下，長(zhǎng)期規(guī)律性的規(guī)范化治療，是有機(jī)會(huì)降低出血風(fēng)險(xiǎn)，回歸正常生活的。為方便管理交流，我科還建立了血友病微信群，動(dòng)態(tài)關(guān)注患者的病情，專業(yè)的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)還會(huì)在群里解答患者提問(wèn)，并給予治療、護(hù)理，以及生活方面的指導(dǎo)。”錢震說(shuō)，通過(guò)定期預(yù)防性輸注凝血因子，可以使重型血友病患者體內(nèi)凝血因子活性長(zhǎng)期維持在1%以上，從而減少出血次數(shù)，阻止關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致畸形甚至殘疾等惡性循環(huán)，讓血友病患者能夠像正常人一樣生活和學(xué)習(xí)。（孫小培 朱研 記者 楊泠）